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작성자 oreo 조회 111회 작성일 25-06-08 03:42

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비룡폭포. 5월인데도 주변이 온통 눈과 얼음으로 뒤덮여 있는데 지열로 인해 연중 얼지 않는다. 중국 연길공항이 다가오자, 승무원들이 분주하게 움직이며 중국어로 소리친다. 알아들은 이들은 익숙하다는 듯 바로 활짝 열려 있던 창문을 몽땅 닫아버린다. 눈치껏 따라하는데 선뜻 닫아야 할 이유가 떠오르지 않았다. 무슨 모습을 보여 주기 싫은 것일까. 굳게 닫힌 창문이 왠지 불길해 보였다. 불길한 예감이 현실로 이어졌다. 천지가 굳게 문을 닫았다. 일정 내내 백두산 주변을 맴돌았지만 연달아 폭설이 쏟아졌다. 가이드는 5월까지도 폭설이 내린단다. 해빙은 6월에 시작되고, 9월이 되면 또 눈이 내린다.백두산 천지를 못 오르면 어떻게 할까. 정말 날씨가 안 좋으면 하루 종일 숙소에만 있어야 할 수도 있다고 한다. 하지만 다행히 그 정도는 아니었다. 갈 수 있는 곳들이 있었다. 백두산 천지 바로 아래 비룡폭포부터 출발한다. (참고로 창문을 닫는 건 연길공항이 군 공항이라 그렇다고 한다. 현지 가이드는 예전엔 창문 닫으란 소리 없었다며 이는 명분이고 이곳에서 조선족들이 다 떠나게 만들려고 투자하지 않는 걸 군 핑계를 대는 것이라고 설명한다.)연중 쏟아지는 68m 폭포…온천에 삶은 달걀 별미#비룡폭포중국다웠다. 먼저 한 무리의 불도저가 나서서 쌓인 눈을 밀어낸다. 그 다음 자동으로 도는 롤러를 부착한 차량들이 마저 땅 표면에 붙은 눈을 긁어낸다. 마지막으론 인부들이 탄 트럭이 나타나더니 연신 삽질로 염화칼슘을 뿌리며 지나간다. 그렇게 10분 만에 두텁게 쌓여 있던 눈이 감쪽같이 사라진다. 이 또한 대단했는데 중국인들을 한가득 실은 셔틀버스들이 줄지어 도로를 따라 올라온다. 그 끝이 보이지 않는다.이곳이 북파北坡다. 중국 쪽 백두산 천지로 가는 길은 3개. 북서남쪽에 하나씩 있다. 이 길들에 비탈이란 뜻의 '파'를 붙여 부르는 것. 북파, 남파는 입구에서 셔틀버스로 천지 근처까지 가고, 서파는 셔틀버스를 탄 뒤에도 계단 1,449개를 걸어 올라야 한다. 남파는 자원보호구역이자 군 접경지역이라 연중 딱 100일, 하루 최대 1,500명만 방문 가능하다.북파 코스 내부 명소는 중국 정부에서 운영하는 셔틀 버스로만 이동할 조기 진단 중요한 저인산효소증 저인산효소증 치아는 사람의 일생에서 두 번 난다. 출생 후부터 유아기까지 일시적으로 쓰는 유치(젖니)와 그 이후 평생 쓰는 영구치다. 일반적으로 유치는 생후 6~8개월부터 나기 시작해 만 6세가 되면 하나둘씩 빠진다. 유치가 있던 자리는 28개의 영구치가 채운다. 유치는 때가 되면 어차피 빠지니 적당히 관리해도 된다는 생각은 금물이다. 특히 유치가 또래보다 지나치게 빨리 빠졌다면 단순한 성장 속도 차이가 아닌 희귀질환을 알리는 초기 시그널일 수 있다. 구강 보건의 날(6월 9일)을 계기로 유치에서 영구치로 바뀌는 시기에 치아 변화로 이상 신호를 알리는 극희귀질환인 저인산효소증에 대해 알아본다. 저인산효소증은 치아·뼈 형성에 필수적인 알칼리성 인산분해효소(ALP)를 만들어내는 유전자 돌연변이로 발생하는 선천성 골격계 극희귀질환이다. 전신 골격을 이루는 뼈가 제대로 만들어지지 않아 다리가 휘는 골연화증, 저체중·저신장 등 또래보다 성장 속도가 느린 성장 장애, 일상적 충격에도 뼈가 부러지는 병적 골절, 만 5세 이전에 유치가 빠지는 유치 조기 탈락 같은 증상을 동반한다. 다양한 골격계 임상 증상을 보이는 저인산효소증은 발병 시점이 어릴수록 치명적이다. 영아기에 발생한 저인산효소증의 1세 이전 사망률은 50%에 달한다. 제때 발견해 치료하지 않으면 영유아 환자 4명 중 3명은 5년 이내 사망한다는 연구도 있다. 생존하더라도 골격 약화로 걷기, 뛰기, 앉기 등 일상적 활동에 어려움을 겪는 영구적 장애를 동반할 수 있다. ━ 외상 없이 유치 흔들리다 뿌리째 빠져 뼈의 석회화에 문제가 생기는 저인산효소증은 임상적 증상만으로는 극희귀질환을 의심하기 까다롭다. 특히 발병 시점에 따라 나타나는 증상이 제각각이어서다. 중증도가 높은 태아기에는 산전 초음파 검사로 몸통이 짧고 휘어져 있는 등 골격계 변화를 관찰할 수 있다. 그런데 발병 시점이 유소아기라면 또래보다 성장이 늦거나 뼈가 자주 부러지는 정도라 몸이 약하다고 생각하기 쉽다. 이상 증상을 느꼈을 땐 만성적 뼈 통증, 병적 골절, 보행 장애 등으로 전신 상태가 악화한 상태

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